본문/내용
1. TOF(테트랄로지 오브 팔로) 정의 및 병태생리
테트랄로지 오브 팔로(TOF)는 선천성 심장 이상으로서, 심실의 비대와 동맥성 교차, 폐동맥 협착, 우심실 비대, 대동맥 승혈이 특징인 복합적 심장병이다. 이 질환은 전체 선천성 심장병의 약 10%를 차지하며, 빈도는 출생아 1,000명당 3~6명으로 보고되고 있다. TOF는 주로 산소 공급 부족으로 인해 피부와 점막이 청색증을 유발하며, 이는 신생아와 유아기 환자에게 흔히 나타난다. 병태생리적으로는 우심실 근육이 비대해지고, 폐동맥 협착으로 인해 폐순환이 제한되면서 산소 혼합혈액이 대동맥을 통해 온몸으로 공급되는 현상이 지속된다. 이로 인해 저산소혈증이 심화되어 청색증이 발생하며, 성장과 발달에 지장을 초래하여 만성 저산소증으로 인한 뇌손상, 성장저해, 운동력 감소 등을 야기한다. 환아 중 70% 이상이 출생 후 첫 6개월 내에 증상을 보이고, 만약 적절한 수술적 치료를 받지 않으면 생존률이 낮아지는 것은 물론, 합병증으로 심부전과 부정맥이 흔히 동반된다. 치료는 주로 수술에 의한 우심실-대동맥 교차 해소와 폐동맥 재건을 통해 산소포화도를 정상화시키는 것이 목표이며, 수술 성공률은 85~90…