간호학 근위축성측색경화증 Amyotropic lateral sclerosis ALS

1. 질병 정의

근위축성측색경화증(ALS)은 신경계 퇴행성 질환으로, 운동신경세포인 상핵과 말초신경의 운동뉴런이 점차 퇴화하거나 사멸하면서 근육 위축과 근력 저하를 일으키는 질병이다. 진행 속도가 매우 빠른 특징이 있으며, 환자의 신체적 기능이 급격히 저하됨에 따라 일상생활 수행이 어려워진다. ALS는 전 세계적으로 연간 약 2.2~4.0명에게 발병하며, 연평균 발병률은 2~3명/100,000명으로 보고된다. 대부분의 환자는 40대 후반에서 60대 초반에 발병하며, 남성의 경우 여성보다 약 1.5배 높은 발생률을 보인다. 질병의 원인은 아직 명확히 밝혀지지 않았지만, 유전적 요인과 환경적 요인, 그리고 산화 스트레스 등의 복합적인 이차적 원인들이 관여한다고 추정된다. 특히, 가족력이 있는 경우 발병 위험이 약 50배까지 높아지는 것으로 알려져 있다. ALS에 걸린 환자의 약 10% 정도가 유전성 형태를 가지고 있으며, 나머지 90%는 비유전성(아타입)으로 분류된다. 주요 증상은 근육 약화, 근육경련, 텐던 반사 항진, 발음 장애, 삼킴 장애, 호흡 곤란 등이 있으며, 진행에 따라 근육이 점차 수축되고 무력화되어 결국 모든 운동기능이 상실된다. 병의 진행은 환…