간호학 근위축성 측색 경화증 Amyotropiclateral sclerosis ALS

1. 정의 및 개요

근위축성 측색 경화증(ALS, Amyotrophic Lateral Sclerosis)은 운동신경세포의 진행성 퇴행 질환으로, 운동신경세포가 점차 소실되어 근육 위축과 무력증이 발생한다. 이 질환은 주로 뇌와 척수 내의 운동신경세포를 공격하여 근육에 신호 전달이 차단되며, 결국 근육의 위축과 기능 상실로 이어진다. ALS는 1869년 프랑스의 신경학자인 Jean-Martin Charcot에 의해 처음 체계적으로 기술되었으며, 현재는 전 세계적으로 약 20만 명 이상의 환자가 이 질환으로 고통 받고 있다. 미국에서는 연간 약 6,000명씩 새롭게 진단되며, 국내에서도 연간 300여 명이 새로 ALS 진단을 받고 있다. 이 질환은 주로 40대에서 70대 사이에 발생하며, 남성에게서 더 흔하게 나타나는 경향이 있다. 진행 속도는 개인차가 크지만, 평균 생존 기간은 진단 후 3년에서 5년 정도로 예측되고 있으며, 일부 환자는 10년 이상 생존하기도 한다. ALS의 원인은 아직 명확하게 규명되지 않았으나, 유전적 요인과 환경적 요인이 복합적으로 작용하는 것으로 알려져 있다. 유전적 요인으로는 SOD1, C9ORF72, TARDBP, FUS 등 유전자 돌연변이가 보고되었고, 전체 환자의 약 10% 이내에서…