[성인]IPF-특발성 폐섬유증(가스교환장애,영양부족,활동지속성장애,불안&감염,욕창,낙상위험성)

1. 특발성 폐섬유증 개요

특발성 폐섬유증(IPF)은 원인을 알 수 없는 만성적이고 진행성인 폐질환으로, 폐 조직에 섬유화와 두꺼운 결체조직이 형성되어 폐의 탄력성과 가스교환 능력을 저하시키는 질환이다. 전 세계적으로 연간 약 3만 명 이상이 신규 진단받으며, 한국에서는 연평균 약 500명 이상의 환자가 새로 진단받는 것으로 보고되고 있다. IPF는 주로 50대에서 70대에 걸쳐 발생하며, 남성에게서 더 높은 유병률이 나타난다. 이 병은 폐의 미세한 호흡 기포인 알베올러에서 섬유증이 진행되면서 가스 교환이 어려워지고 저산소증이 생기며, 증상으로는 처음에는 가끔 숨 가쁨, 기침이 나타나다가 점차 증상이 심해지고 일상생활이 어려워지게 된다. IPF의 병리생리적 특성은 폐의 정상적인 구조가 손상되고, 섬유성 변화에 의해 폐포와 혈관이 점차 좁아지며 탄력성을 잃는 데 있다. 현재까지는 치료법이 제한적이고, 항섬유증제인 피르페니돈과 니다르페닙이 일부 증상 완화에 도움을 주지만 치료율은 낮다. 연구에 의하면 IPF는 3년 내 사망률이 50% 이상에 달하며, 점차 악화되어 호흡부전 및 2차 감염 등으로 인해 사망에 이르는 경우가 많다. IPF의 진행속도…