[생화학] 아밀로이드(Amyloid)와 프리온 단백질(Prion Protein) 매커니즘(영문)

1. Introduction to Amyloid and Prion Proteins

아밀로이드는 비정상적으로 접힌 단백질들이 서로 응집하여 형성된 섬유상 구조로, 다양한 신경퇴행성 질환과 관련이 있다. 대표적인 질환으로는 알츠하이머병이 있으며, 알츠하이머병 환자의 뇌에서는 베타 아밀로이드 플라크가 발견되는데, 이는 신경세포 간 신호 전달과 세포 기능에 장애를 초래하여 기억력 감퇴와 인지 능력 저하를 야기한다. 전 세계적으로 알츠하이머병은 약 50백만 명이 앓고 있으며, 2050년까지 이 숫자가 1억 5200만 명으로 증가할 것으로 예상되어 심각한 사회적 부담으로 대두되고 있다. 프리온 단백질은 정상 상태에서는 세포 내외에서 신호전달 또는 보호 기능을 수행하는 역할을 하지만, 변형되면 비정상적인 구조로 전환되어 병원체로 작용한다. 특히 프리온병은 소와 양, 인간 모두에서 발생하는 치명적인 신경퇴행성 질환으로, 프리온 감염은 혈액, 뇌, 척수액 등 다양한 방법으로 전파된다. 대표적인 사례로 크루츠펙병이 있으며, 1986년 영국에서 최초 보고된 이후 전 세계적으로 확산되었다. 프리온 단백질은 정상 형태에서 alpha-helix가 주를 이루는 반면, 병리적 변형에서는 beta-s…