[병태생리] 인간광우병의 병태생리

1. 인간광우병 개요

인간광우병은 소의 광우병에 의해 발생하는 영장류 및 인간에게 영향을 미치는 치명적인 신경퇴행성 질환이다. 이 병은 프리온이라고 불리는 비정상적으로 변형된 단백질이 뇌와 척수에 축적되면서 신경세포를 파괴하여 증상이 나타난다. 광우병은 1986년 영국에서 처음 보고된 이후 전 세계적으로 확산되었으며, 1996년 영국에서 인간에게 전달된 사례가 공식적으로 확인되면서 인간광우병이 공존하게 되었다. 인간광우병은 크루츠펙병(Creutzfeldt-Jakob disease, CJD)의 일종으로, 일반적인 CJD와는 달리 특히 프리온 감염에 의한 변형된 형태를 의미한다. 전 세계적으로 인간광우병 환자는 2000년대 초반 이후 꾸준한 신고를 통해 약 200여 명이 진단받았고, 이 중 172명은 영국에서 발생하였다. 인간광우병은 감염된 고기를 섭취할 때 전파되며, 주로 1990년대 초반 영국의 소 광우병 종식을 계기로 감염 위험이 크게 낮아졌음에도 불구하고 여전히 일부 국가에서는 보고되고 있다. 증상으로는 치매, 운동실조, 근육 강직, 시력 장애 등이 있으며, 치명률은 거의 100%에 가까워 치사율이 매우 높다. 병의 잠복기는 평균 10년 이상으로 길며, 병 진…