Moyamoya disease(모야모야병)의 진단기준과 관련된 동맥의 분포에 따른 임상증상

1. Moyamoya병 개요

모야모야병은 뇌혈관이 점차 좁아지고 혈관이 확장되면서 혈액 공급이 원활하지 않게 되는 만성 진행성 뇌혈관질환이다. 이 병은 일본에서 처음 발견되어 이후 아시아를 중심으로 전 세계적으로 보고되고 있으며, 전체 뇌혈관 질환 중 약 10% 이내를 차지한다. 특히 10대에서 30대 사이의 젊은 성인에게 흔하게 발생하며, 연령별로는 유아와 노인에서도 나타날 수 있다. 진단 시 가장 흔한 증상은 허혈성 뇌졸중과 출혈성 뇌졸중으로, 허혈증은 뇌 혈류 부족으로 인한 갑작스런 신경학적 결손을 초래하며, 출혈은 병변이 위치한 곳의 혈관이 파열되어 발생한다. 모야모야병이라는 이름은 일본어에서 유래된 것으로, `연무()`처럼 희미하게 퍼지는 혈관의 모습이 뚜렷이 보이기 때문에 붙여졌다. 병리적으로는 대뇌의 말초부 혈관이 비정상적으로 확장되고, 이들이 서로 얽히면서 ‘연무’와 같은 혈관 네트워크가 형성된다. 이러한 혈관 구조는 혈류 속도와 혈관의 내벽 상태를 변화시켜 혈전 형성이나 혈관 파열 위험을 높인다. 대부분의 환자가 1차 뇌졸중 이후 재발 뇌졸중을 앓으며, 증상은 출혈, 허혈, 간헐적 정신혼란, 실어증, 편마비 등을 포함…