A＋＋ 아동간호학 보고서 만성질환 아동을 위한 간호 및 관리 근이영양증(muscular dystrophy)

1. 근이영양증 개요

근이영양증은 유전적 원인에 의해 근육이 점진적으로 약화되고 위축되는 만성 근골격 질환이다. 근이영양증은 다양한 유형이 있으며, 가장 흔한 유형은 듀센 근이영양증(Duchenne Muscular Dystrophy, DMD)으로 전체 근이영양증 환자의 약 50% 이상을 차지한다. 이 질환은 주로 X염색체 연관 열성 유전으로 남자아이에게서 높게 발병하며, 평균 발병 연령은 3세 전후이다. 환자들은 처음에는 걷기 어려움이나 계단 오르기 힘듦 등의 근력 저하 증상을 보이고, 시간이 지남에 따라 앉거나 서기, 걷기, 뛰기 등이 점점 힘들어지며, 근육의 위축과 함께 보행 장애, 척추 측만증, 심장 및 호흡근 약화가 나타난다. 세계적으로 근이영양증 환자의 발생률은 대략 1/3,500에서 5,000 명으로 보고되고 있으며, 국내에서는 약 600명 정도의 환자가 발생하는 것으로 추정된다. 진행성 근육약화로 인해 환자는 결국 호흡 및 심장 기능 저하로 인해 일상생활이 극히 제한되며, 사망률이 높아 조기 치료와 체계적인 관리를 필요로 한다. 근이영양증은 근육 세포 내의 디스트로핀(dystrophin) 단백질 결핍 또는 결함으로 인해 발생하는데, 이 단백질은 근육세포의 구…