A＋) 근위축성측상경화증(ALS) 문헌고찰

1. 근위축성측상경화증 개요

근위축성측상경화증(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)은 신경근육 질환으로, 운동신경세포의 점진적인 퇴행과 소실을 특징으로 한다. ALS는 운동신경세포인 운동뉴런이 손상되어 척수와 뇌에서부터 근육까지의 신호 전달이 차단됨에 따라 근육이 점차 위축되고 힘을 잃게 된다. 이로 인해 근력 저하, 근육 위축, 감각 기능은 정상 유지되며, 다양한 신체 부위에서 운동 기능 장애가 발생한다. ALS는 전 세계적으로 매우 드문 질환이 아니며, 연간 발생률은 100,000명당 약 1~3명으로 보고되고 있다. 국내에서는Annual Incidence Rate가 약 1.2명으로 나타나며, 평균 발병 연령은 55세에서 65세 사이인 것이 특징이다. 하지만 20대 후반 또는 80대 이상에서도 발병하는 사례가 보고되어 연령별 변동이 크다. 남성에게서 발병률이 여성보다 1.5배 높은 것으로 밝혀졌으며, 이는 유전적 및 환경적 요인과 연관이 있을 것으로 추정된다. ALS의 병태생리적 기전은 아직 완전히 밝혀지지 않았으나, 과도한 글루타메이트 독성, 산화적 스트레스, 미토콘드리아 이상, 그리고 세포내 단백질 축적이 관여하는 것으로 알려져 있다. 이 병은 신경세포 …