중증근무력증

Ⅰ. 병태생리

중증근무력증(MG)은 자가면역질환으로, 신경과 근육 간의 접합부인 신경근 접합부에서의 전기적 신호 전달의 장애를 초래하여 근력을 감소시키는 질환이다. 이 질환에서 가장 중요한 병태생리는 항체의 생성이다. 중증근무력증 환자에서는 주로 아세틸콜린 수용체에 대한 자가항체가 생성되며, 이 항체는 신경과 근육 간의 신호 전달을 방해한다. 일반적으로 신경말단에서 방출된 아세틸콜린은 근육세포의 아세틸콜린 수용체와 결합하여 근육을 수축시키는 과정을 유도한다. 그러나 항체가 이러한 수용체에 결합함으로써 아세틸콜린이 정상적으로 수용체와 결합하는 것을 방해하게 되고, 이로 인해 신경신호의 전달이 저해되어 근육의 힘이 약화된다. 또한, 일부 환자에서는 근육세포 내의 시냅틱 단백질에 대한 자가항체가 생성될 수 있으며, 이는 아세틸콜린의 방출을 방해하거나 수용체의 수를 감소시키는 결과를 초래한다. 이러한 면역학적 기전은 중증근무력증 환자에서 근육의 힘과 지구력이 감소하면서 쉽게 피로해지는 증상을 일으키게 된다. 중증근무력증은 특히 장기근육, 즉 눈꺼풀, 안구근육, 그리고 호흡근육에 영향을 미치며, 초기에는 외안근…