아동간호학 희귀질환 심내막탄력섬유증 레포트

Ⅰ 서론 1

심내막탄력섬유증(Endomyocardial Fibrosis, EMF)은 심장 내막의 비정상적인 섬유화가 특징인 드문 심장 질환으로, 앤지오센트릭 호흡곤란증후군(angiocentric dyspnea syndrom및 심장협착증과도 연관되어 있는 경우가 많다. 이 질환은 종종 더운 기후가 지배하는 아프리카와 남미 지역에서 주로 발생하며, 아동뿐만 아니라 성인에게도 영향을 미칠 수 있다. EMF는 주로 심실의 내막에 발달하며, 이로 인해 심박출량이 감소하고 심실이 비후 및 감전증을 초래하게 된다. 이러한 변화는 심장 기능 저하와 함께 여러 가지 심각한 합병증을 초래할 수 있다. EMF는 일반적으로 명확한 원인이 규명되지 않았지만, 기후적 요인과 특정한 영양 결핍, 기생충 감염(particularly Chagas diseas등이 관련된 것으로 제안되고 있다. 이 질병은 점진적으로 진행되며, 초기 증상은 비특이적이어서 많은 경우 진단이 지연되는 경향이 있다. 일반적으로 환자는 흉통, 호흡 곤란, 심장 두근거림 등의 증상을 호소하며, 심부전이 진전되면 체중 증가 및 부종과 같은 추가적인 증상이 나타날 수 있다. 아동에서의 EMF 발생은 더욱 드물지만, 아동은 성인보다 심혈관계의 구조적 변화…