아동간호학 겸상적혈구 빈혈 sickle cell anemia 문헌고찰(비장위기)

1. 겸상세포빈혈(Sickle cell anemia)

겸상세포빈혈은 유전적으로 유발되는 혈액 질환으로, 주로 아프리카, 아라비아 반도체, 지중해 지역, 인도 및 카리브해 지역의 사람들에게 높은 빈도로 발생한다. 이 질환은 HbS라는 비정상적인 형태의 헤모글로빈을 생성하는 유전자 변이에 의해 발생한다. 정상적인 헤모글로빈 A와 달리 HbS는 저산소 상태에서 비정상적으로 응집되어 겸상 모양의 적혈구를 형성한다. 이러한 겸상세포는 산소 운반 능력이 떨어져 있고, 유연성이 없어서 혈관 내에서 쉽게 막힘 현상을 일으킬 수 있다. 겸상세포빈혈의 주된 증상은 빈혈, 통증 발작, 감염에 대한 취약성, 그리고 각종 합병증을 동반한다. 겸상세포는 대개 10에서 20일 정도의 수명을 가지지만, 정상적인 적혈구는 약 120일 정도 생존하기 때문에 이 질환의 환자들은 빈혈 상태에 놓이게 된다. 또한, 겸상세포의 비정상적 형태로 인해 혈류가 손상되고, 이로 인해 혈관이 막히면서 심한 통증을 유발하는 겸상세포 위기를 경험하게 된다. 이러한 통증 발작은 체내에서 혈관이 지속적으로 막히거나, 조직이 손상되면서 나타난다. 환자들은 통증 발작을 예방하기 위해 수분 섭취를 늘리고…