long QT syndrome (LQTS), 긴 QT 증후군, QT 간격의 연장, QT prolong

1. 정의

긴 QT 증후군(Long QT Syndrome, LQTS)은 심장 전기적 활동의 이상으로 인해 QT 간격이 비정상적으로 길어지는 상태이다. QT 간격은 심전도에서 한 주기 동안 심실이 수축하고 이완하는 시간을 나타내며, 일반적으로 심장 박동의 리듬을 반영한다. 정상적인 QT 간격은 성별과 나이에 따라 다소 차이가 있지만, 보통 400~440 밀리초(msec) 정도로 정의된다. 이 간격이 비정상적으로 길어지면, 심장이 비정상적으로 전기적 활동을 수행하게 되어 생명-threatening한 부정맥, 즉 심장의 전기적 리듬이 무너지면서 발생하는 심정지나 심실세동 같은 상태로 이어질 수 있다. 이로 인해 긴 QT 증후군은 적절한 진단과 관리가 절실히 요구되는 심장 질환으로 간주된다. 긴 QT 증후군은 유전적으로 방치될 수 있는 형태와 후천적으로 발생하는 형태로 나뉜다. 유전성 LQTS는 일반적으로 여러 유전자의 돌연변이에 의해 발생하며, 가장 잘 알려진 형으로는 LQT1, LQT2, LQT3이 있다. LQT1은 주로 운동 중에 유발되는 부정맥과 관련이 있으며, LQT2는 청각적 자극에 의해, LQT3는 수면 중에 악화될 수 있다. 후천성 LQTS는 특정 약물, 전해질 불균형, 기타 질병 상태 등에 의…