Pemphigus의 general mechanism에 관하여

1. Integument

Pemphigus는 자가면역 질환으로, 주로 피부와 점막에 수포가 형성되는 특징이 있다. 이 질환에서는 면역계가 자신의 피부 구성 요소인 데스모글레인이라는 단백질에 대한 항체를 생성한다. 데스모글레인은 표피의 세포들 사이에서 접착 역할을 하는 주요 단백질로, 상피세포 결합을 유지하여 피부의 구조적 완전성을 보장한다. Pemphigus patients의 경우, 이들 항체가 데스모글레인에 결합하게 되면 세포 간 결합이 파괴되고, 그 결과로 피부에서 수포가 형성된다. 이러한 수포는 주로 개별 세포가 떨어져 나가는 방식으로 발생하며, 최종적으로는 물집이 생기고 피부가 약해지며 쉽게 벗겨지는 상태가 된다. Pemphigus는 크게 Pemphigus vulgaris와 Pemphigus foliaceus로 나누어지며, 각각이 영향을 미치는 피부의 깊이와 수포의 특성이 다르다. Pemphigus vulgaris는 깊은 층의 표피에 영향을 미치고, 신경 및 점막에도 수포가 발생할 수 있는 반면, Pemphigus foliaceus는 표피의 상부에 주로 영향을 미쳐 더 얕은 수포가 형성된다. 수포가 형성되기 시작하면, 가벼운 압력에도 쉽게 파열되어 수포 안의 액체가 유출되고, 그 부위는 노출되어 감염의 위…