성인 발병성 스틸병 (AOSD, adult onset stills disease) 병태생리

1) 정의

성인 발병성 스틸병은 자가면역 질환으로 분류되는 희귀한 질병이다. 이 질환은 주로 성인에서 발병하며, 고열, 발진, 관절염 등의 증상을 동반한다. 성인 발병성 스틸병은 어린이에게서 발병하는 스틸병과 유사한 면모를 가지지만, 성인에서 나타나는 형태와 증상이 다소 다르다. 이 질환은 주로 염증이 발생하는 것으로 알려져 있으며, 그 원인은 명확히 밝혀지지 않았다. 일부 연구에서는 유전적 소인과 환경적 요인이 상호작용하여 발병에 기여할 수 있다는 가능성이 제기되었다. 발병 메커니즘은 복잡하며, 면역 체계의 이상이 중요한 역할을 한다. 면역 세포특히 T 세포와 대식세포가 활성화되면서 염증 반응이 유발되고, 이로 인해 사이토카인 생성이 증가한다. 이 사이토카인은 염증을 촉진하여 열이 나고, 전신적인 증상과 함께 관절의 통증과 부종을 유발한다. 환자들은 일반적으로 열과 함께 잘 보이는 고르지 않은 홍반의 발진을 경험하고, 이 발진은 몸의 여러 부위에서 발생할 수 있다. 몇몇 환자들은 간헐적인 발열과 함께 관절 통증이 심해지는 패턴을 보이며, 이는 환자의 삶의 질을 상당히 저하시킬 수 있다. 성인 발병성 스틸병은 진단이 쉽지 …