Name: 진행성 근이영양증 - 올레포트
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목차/차례

1. 듀센형
2. 벡커형
3. 안면견갑상완형
4. 지대형
5. 위축성 근경직증
참고문헌
진행성 근이영양증
진행성 근이영양증(progressive muscle dystrophy)은 중추신경계나 말초신경계의 신경에는 손상이 없는 상태에서 근육 자체에 문제가 발생하는 질병이다. 현재까지 발병 원인은 밝혀진 바 없으며, 유전적 성향을 갖는 질환으로 알려져 있다. 이 질환은 몸의 근육을 만들어 주는 단백질이 제대로 형성되지 못해 근육이 조금씩 약해지며, 초기에는 자주 넘어지는 현상을 보이다가 점차 뛰고 걷기가 어려워지며, 나중에는 앉아 있기조차 힘들어지다가 끝내는 눕게 되고 호흡마저 힘들어지는 경우도 있다.
이영양증(dystrophy)이라는 용어는 그리스어의 dys(딱딱한, 굳은, 어려운 등)와 trophe(자양, 영양상태)가 합성된 단어로, 주로 근육의 영양 상태와 관련된 질병에 사용된다. 진행성 근이영양증은 근질환 가운데 발생 빈도가 가장 높으며, 특정한 근육에 가성비대나 진행성으로 오는 대칭성 근위축 등으로 나타난다.
가성비대(pseudo-hypertrophy)는 주로 골격근에 진행성의 변성이 일어나 근육 자체가 결합조직이나 지방으로 대치되어 외형상으로는 근육이 커진 것으로 보이지만 실제로는 근육이 없어지는 것이다. 근이영양증의 공통적인 특징은 유전적 소인과 진행성, 근육자체의 원인으로 인한 근 변성 질환이며, 근육효소활성치가 상승하고, 근본적인 치료가 현재까지 없다는 것이다. 초기에는 겉으로 전혀 장애가 없어 보인다. 그러나 점차 앉은 자세에서 무릎을 손으로 짚어야 일어설 수 있거나 다른 사람이 부축해 주어야 일어날 수 있으며, 손에 힘이 없어 딸을 들어 올리지 못한다. 또한 걸음걸이가 미숙해 보이며 난간을 잡지 않고는 계단을 오르지 못한다. 서 있거나 앞아 있어도 몸의 지탱력이 부족해 누구에 의해 조금만 부딪히거나 스쳐도 넘어진다. 심한 경우에는 휠체어를 타야하고, 젖혀진 목을 세우지 못하거나 맞아서도 몸을 가누지 못
...

본문/내용

1. 듀센형
(Duchenne`s Muscular Dystrophy DMD)

주로 어린 아동들에게 발병하며, 인구 1만 명당 4명 정도가 발생하는 소아기 진행성 근이영양증의 가장 심하면서도 흔한 유형이다.
세 살이 넘도록 일어서지 못하고, 넘어지거나 비틀거리며, 뛰거나 달리지 못한다. 처음엔 종아리 근육이 딱딱하고 커지며, 근력 감소와 근 위축, 관절 변형과 구축, 심폐 기능 감소 및 이로 인한 일상생활의 장애가 발생한다.

2. 벡커형(Backer`s Muscular Dystrophy)

5세 전후로 발병하여 25세 전후까지 나타난다. 처음엔 골반과 허벅지 근육이 약해지고 종아리 근육이 굳고 커지는 문제가 있지만, 15세 이후까지도 혼자 걸을 수 있어 근이영양증 가운데 가장 양호한 유형이다.

3. 안면견갑상완형(Facioscapulohumeral Dystrophy, FSH)

성장하기 전 아동기에 언제든 발생할 수 있다. 처음엔 얼굴과 견갑면에 근 손상이 일어나며, 점차 골반까지 진전된다. 어떤 경우 진행이 급속히 일어날 수도 있으나 대부분의 경우 성인이 되어서도 활동을 하며 진전 양상은 듀센형과 유사하다.

4. 지대형(Limb-GirdIe Muscular Distrophy)

언제나 발병할 수 있지만 대부분 20세를 전…

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I D : ghkd******
Date : 2023-02-26
FileNo : 23025958

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