Hunter Syndrome

<심장의 문제>
심장질환이 꽤 흔하지만 나중에서야 문제를 일으킵니다. 그보다는 다른 형태로 증상이 나타나는데 열리고 닫히는 기능으로 피를 심방에서 심실로 이동하도록 하는 판막이 mucopolysaccharide의 저장으로 인해 약해져 제대로 닫히는 기능을 할 수 없으면 소량의 피가 거꾸로 흘러가게 될 수 있습니다. 또한 심장의 근육이 같은 이유로 손상을 받게 되며 심장은 잦은 감염이 반복되고 단단해진 폐로 피를 보내므로 무리가게 일을 하게 됩니다.
이런 증상은 내과적인 치료로 도움을 받을 수 있습니다.

<뇌의 문제>
Hunter 증후군 환아는 주로 머리가 큰 것을 볼 수 있는데 이는 두개골이 두꺼워지기 때문입니다.
종종 뇌 속에 물이 고이는 뇌수종이 생길 수 있는데 만약 이런 경우가 생긴다면 뇌 속에 가는 튜브를 넣어서 물을 배출시켜 주어야 합니다.

<간과 비장>
Mucopolysaccharide의 축적에 의해 간과 비장 모두가 커지는 것을 볼 수 있습니다.

<복부>
탈장 환아들의 자세 때문에 복부가 돌출되고 근육과 간, 비장이 모두 약해집니다. 복부내의 장기의 일부분이 복부 벽의 약한 부분으로 밀고 나올 수 있습니다. 주로 배꼽주위나 서혜부 …