Pheochromocytoma(갈색세포종)

1. General Consideration
·catecholamine을 생성하는 tumors
(대게 adrenal medulla에서 발생하나 일부는 chromaffin cells에서도 발생될 수 있음)
·young~middle aged adult에서 호발(m/c : 30-40대)
·weman > man (소아의 경우는 남자에 호발)
·secondary HTN을 일으키는종양중 제일 크다
·조직학적 검사로 malignant를 결정할 수 없다.
→metastasis 있으면 malignant로 생각
·대부분 종괴가 100 g 이하, 지름이 10 cm 이하이고, highly vascularity
·large, polyhedral, pleomorphic chromaffin cell로 구성

*“Rule of 10`
① 10%는 hypertension과 관련이 없다
② 10%에서 bilateral 이다.
③ 10%는 extra-adrenal (이중 10%는 extra-abdominal)
④ 10%는소아에서 발생
⑤ 10%는 malignant
⑥ 10-15%는 familial (bilateral의 경우 familial이 더 많다)

*Familial pheochromocytoma의 관련질환
·MEN type Ⅱa (Sipple`s syndrome)
; pheochromocytoma, parathyroid tumor/hyperplasia, medullary thyroid ca.
·MEN type Ⅱb (mucosal neuroma syndrome)
; pheochromocytoma, medullary thyroid ca., multiple mucosal neuroma…