혈우병

(1) 정의 ·혈액응고인자중의 하나가 결핍된 일련의 지혈장애를 지칭한다. ·약 80%가 성연결 열성유전으로 나타난다. ·고전적 혈우병(classic hemophilia, hemophilia A 혹은 factor Ⅷ deficiency)과 Christmas disease(hemophilia B 혹은 factor Ⅸ deficiency)이다. ·고전전 혈우병이 모든 혈우병의 75%를 차지하므로 고전적 혈우병을 중심으로 소개하기로 한다. (2) 병태생리 ·혈우병 A는 인자 Ⅷ-antihemophilic factor(AHF), 혹은 antihemophilic globulin(AHG)이 부족하여 발생하는 질환이다. ·이 인자는 혈액응고의 제 1단계에서 thromboplastin의 형성에 필요하고, 신체내에서의 이 요인의 생성원은 알려져 있지 않다. ·신체 어느 부위에나 조직내 출혈이 일어나나, 관절강내의 출혈이 가장 흔하며, 무릎, 발목, 팔꿈치같은 관절에 잘 온다. ·출혈초기에는 관절이 붓고 열감이 있으며 아파한다. ·초기출혈은 잘 흡수되나 이것이 반복됨에 따라 관절강이 만성변화를 일으켜 운동장애를 초래한다. ·목, 입, 흉강에 출혈이 일어나면 생명이 위태롭다. ·위장관을 따라 일어나는 출혈은 폐쇄를 유발할 수 있고, 척수내의 혈종은 마비를 가져올 수 있다.