광우병에 대해

3. 프리온 유래

○ 1981년 머쯔(Pat Merz)에 의해 프리온질환에 걸린 동물의 뇌조직으로
부터 전자현미경에서 Scrapie Associated Fibril(SAE)라는 이중나선의
섬유성물질 발견됨
이물질은 모든 프리온질환의 뇌조직에서 관찰되며, 프리온질환의 진단
방법으로 이용됨

○ 1982년 볼튼(David Bolton) 및 프루시너에 의해 단백질분해효소인
Proteinase K에 저항성을 나타내는 단백질이 발견되었으며 높은 감염
력이 관찰됨에 따라 프리온이라는 이름이 붙게 되었음

○ 이후 분자생물학의 발전에 따라 프리온은 외부에서 유입되는 것이 아니라, 사람의 경우 20번 염색체에서 유래하는 내인성 단백으로 밝혀졌다.

○ 프리온 단백은 정상인에서는 33kDa 정도의 크기를 가지고 세포막의 일부분으로써 존재하고 정상적인 세포의 기능에 필요한 것으로 이는 PrPc(cellular prion protein)라고 명명되었다. PrPc는 단백질 분해효소를 처리하면 모두 소실되지만 프리온질환에 걸린 뇌조직에서 분리한 프리온 단백은 정상인과 같은 크기이지만 단백분해효소로 소실되지 않고 27-30kDa 정도의 크기를 보이며 이를 PrPs…