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임상증상★으로 고혈압과 대퇴맥박의 감소 및 상완맥박 및 대퇴맥박의 불일치가 진단에 도움이 된다. 아동의 경우 하지의 맥박이 촉지되지 않거나 감소되고, 상지의 고혈압 및 맥동, 수축기 혹은 수축-이완기의 심잡음, 운동시 다리근육의 경련성 통증(조직 무산소증), 두통, 비출혈, 수족냉증을 보이나 성장 및 발육상태는 정상
간호계획 및 수행.
신생아의 경우 동맥관을 재확장 시키기 위해 프로스타글란딘 투여하는 것이 산혈증 치료에 도움됨.
수술은 3~4세.. 내과적 치료에 반응하지 않는 울혈성 심부전을 지닌 영아의 경우 응급수술이 요구된다.
예후: 관전형인 경우 그대로 두면 1년 이내에 90%가 사망한다. 관후형은 평균 생존기간이 30세 정도 된다. 관후형에서는 1/4는 정상적인 생활을 하며, 1/4에서는 세균성 심내막염으로 사망하게 되고, 1/4에서는 대동맥의 파열로 사망하고 1/4에서는 심부전이나 CVA로 사망한다.
치료: 수술의 적당한 연령은 4세에서 12세 사이이며, 수술방법은 축착부를 절제하고 단단문합술을 시행하거나, 축착부위가 긴 경우는 인공혈관을 사용할 수 있으며, 축착부만을 절개하고 patch를 사용하여 축착부를 확대시키는 방법도 있고, 좌쇄골하동맥을 이용하여 축착부위를 bypass 시킬 수도 있다.
치료적 관리 우선 digitalis 제제와 이뇨제 등으로 치료해서 증세가 완화되지 않으면 즉시 수술해 준다.
울혈성 심부전과 성장장애가 있는 아동-내과적인 치료로 안정 후 외과적을 교정
심실중격 결손 같은 다른 심장결합이 같이 있는 아동 - 축착은 우선적으로 봉합하고, 가능하다면 다른 심장결함은 나이들면 봉합
외과적치료- 대동맥의 좁은 부위를 제거하고 대동맥의 양쪽을 연결하는 단단 문합술 .
좁아진 것은 풍선으로 확장 할 수도 있다.
수술 결과: 전체적으로 수술 사망률은 약 9%정도이나, 3세 이하이거나 30세 이상인 경우는 사망률이 높게 나타난다. 생존 예에서는 상지의 고혈압이 대부분에서 (95%) 호전된다.