활로 4징

<그림: TOF 환자의 우심실 angiograms으로 우심실 비대가 있다.
caseA는 caseD는 좌우 페동맥들의 협착이 있으며,
caseE는 페동맥들이 가지들(brench)보다 더 좁아져 있음을 알 수 있다.>
예후: 자연적인 과정에서는 7세까지의 생존율이 50%, 14세 20%, 21 세 10% 미만이다. 사망의 원인은 Anoxic spell, CVA (emboli), Brain abscess, Pulmonary hemorrhage (collateral rupture)이다.
치료: 전신혈관-폐동맥 단락과 근치수술 2방법이 있는데 수술은 폐동맥 크기에 따라 결정된다.
- 영아에 청색증이 심하고 폐동맥 크기가 작고 실신 발작이 자주 반복될 때 는 1차로 체·폐동맥 단락수술을 시행해주어 폐동맥 혈류량을 증가시켜 청색증을 완화시켜주고 폐동맥이 자랄 수 있도록 해 준 후 18개월-36개월 사이에 완전교정술을 시행한다. 그러나 폐동맥 크기가 크고 실신 발작이 없는 경우에는 6개월-12개월 사이에 완전교정술을 시행한다. 그러나, 폐동맥 크기가 좋은 환자에서 실신발작이 자주 반복되면 6개월 이전이라도 완전교정술을 시행한다. 수술 후에 생길 수 있는 문제는 폐동맥 협착을 넓혀준 뒤에 생기는 폐동맥 판막 폐쇄부전과 잔여 협착이다. 잔여-폐동맥 협착은 대개 폐동맥 분지 협착이 많고 이 경우에는 재수술을 하지 않고 도관을 이용한 풍선혈관성형술이나 스텐트(stent) 삽입이 이용되고 있다. 그러나 우심실 누두부의 확장이 심하고 폐동맥판 폐쇄부전이 심하면 우심실 기능부전이 생길 수 있어 이때는 생체 조직판막(Homograft)이 나 인조판막을 넣는 수술을 시행해 준다.