소아과 자반증

* 병태생리 모세혈관 및 세동맥의 염증이 특징이며, 증상은 염증이 생긴 혈관의 크기와 분포에 따라 다르다. 표재성 모세혈관의 혈관염은 적혈구의 침윤을 야기시켜 피부의 점상출혈반을 만든다. 염증과 출혈은 위장관, 활막, 사구체, 중추신경계에도 일어날 수 있다. 병의 경과는 대개 양호하다. 병의 지속기간은 대개 4~5주 정도이나 재발을 반복하는 수 있다. 신장 침범이 예후에 가장 중요한 것으로 드물게 만성 신질환과 신부전증으로 발전될 수 있다. 관절 증상은 영구적 손상 없이 며칠 내에 회복된다. * 임상증상 증상은 갑자기 시작되며 여러 증상이 동시에 나타나기도 하고 혹은 다른 증상이 순차적으로 점진적으로 나타나기도 한다. 일차적인 소견은 엉덩이와 하지에 나타나는 대칭성 자반으로 차츰 상지의 신전면으로 확산되며, 얼굴, 복부, 손바닥, 발바닥 등에는 거의 없다. 반상 구진상 발진과 두드러기, 홍반이 나타나며 두피, 귀, 입술, 손, 발등에 심한 부종이 나타나서 심한 경우에는 부분층 화상과 유사한 양상을 보인다. 관절 증상은 2/3에서 나타나는데 단일 관절의 무증상 부종에서 여러 관절의 단단한 동통성 부종까지 다양하다. 무릎과 발목에 가장 흔하며, 후유증은 남기지 않고 수일만에 사라진다. 복부 증상은 환아의 2/3에서 볼 수 있는데 배꼽 부위에 심한 산통이 반복적으로 나타나는 수가 많으며, 구토와 하혈, 토혈, 토혈없는 구토등을 동반하기도 한다. 흔하지는 않지만 장중첩증이 포함된다. 때로는 복부 증상이 자반보다 먼저 나타나기도 한다. 신장증상은 육안적 혹은 현미경적 혈뇨, 단백뇨가 환자의 25~50%에서 나타나며, 잠재적으로 가장 심각한 합병증을 유발할 수 있다. 대부분 완전하게 회복하지만 어떤 경우에는 만성 신질환으로 발전되기도 한다.