과당 불내증

유전적 불내증 환자는 프록토오즈 1-인산을 dihydroxyacetone 인산과 글르세르알데히드로 분해 되는 것을 어렵게 만든다. 이러한 환자의 프록토오즈의 축적은 결국 간 안에 프록토오즈 1-인산을 축적시키고 인산과 ATP의 수를 감소시키는 결과를 가져온다. 위에 반응들은 프록토오즈 키나아제나 산화적 인산화의 영향을 받는 것을 포함한다. 프록토오즈 + ATP - 프록토오즈 1-인산 + ADP ADP + 인산 + 전자이동에 의한 에너지 공급 - ATP 인산 프록토오즈 + 프록토오즈 1-인산 프록토오즈 1-인산 상태로 묶어버린 인산은 간의 미토콘드리아가 인산화에 의한 ATP 생산을 불가능하게 한다. ATP에 의해 조직되는 양이온의 정상 비율을 유지 할 수 없기 때문에 세포벽에 타격을 받는다. 세포는 팽창한다. 그리고 최종적으로 세포의 삼투성의 본질적인 기능을 잃어버린다. 과당 불내증 환자가 과당에 특히 민감할지라도 보통 사람은 당을 통제하는 제한기능이 있다. 일반적으로 간의 프록토오즈의 인산화 기능은 프록토오즈 1-p의 분해기능을 훨씬 능가한다. 이것은 간의 프록토오즈는 불안정하게 상용되고 과다한 프록토오즈는 간 안에 있는 인산과 ATP를 결핍을 일으킬 수 있음을 의미한다. 과당은 실제로 환자의 영양상태를 유지하기 위해 병원에서 글루코오스 대신 사용한다. 합리적으로 프록토오즈의 이용은 환자의 독립된 인슐린 상태와 관련이 있기 때문에 글루코오스 보단 에너지원으로 이용하게 된다. 혈류에 과다한 프록토오즈가 있다는 것은 곧 간에 치명적인 손상을 가져온다. 유사한 것은 글루코오스 대신 소르비톨과 자일리톨이 있다. 이와 같은 당들은 간의 ATP를 결핍시키고 과당과 같이 에너지원으로 사용 할 수 없다. ◉당원병 모든 당원병은 글리코겐의 합성이나 감성에 관여된 효소 중 1가지나 또는 그이상의 유전적 결함으로 발생되는 특징이 있다. 보통 간의 조직에 영향을 준다. 그러나 심장 그리고 근육의 글리코겐 대사에 결함도 생길 수 있다. ▷본 기르케병 가…
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