간질성 폐질환에 대하여

미만성 간질성 폐질환(diffuse interstitial lung disease, DILD)은 하기도와 폐간질등 결합조직에 발생되는 여러 가지 원인의 염증성 질환으로서 폐간질, 폐포, 세기도, 폐실질 및 폐혈관 등을 침범하여 폐장의 기질적 및 기능적 장애를 초래하고, 기능적으로 강직폐(stiff lung)가 되어 제한성 기능장애(restrictive lung disease)와 폐포-혈관기능단위(functional alveolar capillary unit)의 손실 등으로 폐포-모세혈관의 산소섭취, 확산능력이 저하되는 여러 가지 복합 원인과 원인미지의 광범위한 병적 과정으로 그 원인이 악성 종양에 의한 경우와 알려진 감염에 의한 경우는 제외한다.

Ⅱ. 간질성 폐질환의 분류

1. 원인이 밝혀지지 않은 질환들 :
1) 폐조직의 반응이 폐포염, 간질성 염증, 그리고 섬유화로 진행되는 경우
특발성 폐섬유화증 (idiopathic pulmonary fibrosis)
교원 혈관성 질환 (collagen vascular disease)
Systemic lupus erythematosis, Rheumatoid arthritis,
Ankylosing spondylitis, Systemic sclerosis,
Sjogren`s syndrome, Dermatomyositis
폐출혈증후군(pulmonary hemorrhage syndrome)
Goodpasture`s syndrome, idiopa…