Bartter`s Syndrome

1) 병태생리 thick ascending limb of Henle`s loop 의 Na 재흡수 장애 -> volume depletion -> aldosterone 분비증가 -> aldosteron 의 증가와 NaCl과 water의 distal delivery 증가로 kaliuresis, hypokalemia -> prostaglandin 생산 촉진 -> renin, aldosterone 분비촉진 -> 혈중 bradykinin의 증가 [2] clinical feature 1. 전형적인 양상 ; renal potasium wasting에 의한 hypokalemia metabolic alkalosis normal to low blood pressure 2. autosomal recessive 로 유전한다. sporadic 한 case도 존재. 3. 대부분 다음의 증세로 인해 소아기에 진단된다. polyuria, weakness 등의 hypokalemia에 따르는 증세. 4. growth & mental retardation이 올 수도 있다. 5. renal boipsy 소견상 hyperplasia of juxtaglomelular apparatus prominence of medullary interstitial cell variable degree of interstitial fibrosis [3] Diagnosis hypokalemia, metabolic alkalosis, secondary hyper-reninemic hyperaldosteronism을 일으킬 수 있는 other condition은 제외되어야 한다. vomitting, chronic diarrheal state, diuretics or laxatives abuse의 Sx과 lab finding으로 구분할 수 없다. urinary chloride concentration > 20ml/L urine에 diuretics (-) stool에 laxat…
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