지질대사

나. 지방산 산화에서 carnitine의 역할 Carnitine(β-hydrocy-γ-trimethylammonium butyrate)은 미토콘드리아에서의 긴 사슬 지방산 산화를 촉진한다. 조직 중에 널리 분포되어 있고 특히 근육 중에 많다. 긴 사슬지방산이 acyl-CoA로 되는 활성화 반응은 microsome과 mitochondria의 외막에서 일어나고, 사슬이 길지 않는 지방산의 acyl-CoA화는 mitochondria내에서 일어난다. 한편 형성된 긴 사슬 acyl-CoA자체로는 mitochondria를 통과할 수 없으므로 carnitine acyl transferase Ⅰ이 작용하여, acycarnitine으로서 mitochondria를 통과시켜 β산화가 일어나도록 한다. mitochondria에 들어가면 carnitine acyltransferase Ⅱ에 의해 acyl-CoA와 carnitine으로 된다. 이 carnitine은 막외로 다시 방출된다. mitochondria에 존재하는 또 다른 효소인 carnitine-acrtyl acytransferase는 저급 acyl기의 막 이동을 촉진한다. 다. 지방산의 β-산화 Carnitine수송계를 통해 mitochondria에 들어온 acyl-CoA는 acyl-CoA dehydrogenase에 의해 α,β탄소에서 수소 두 개를 잃고 α,β 불포화 acyl-CoA를 형성한다. 이어 Δ2-enoyl-CoA hydratase(crotonase)에 의해 물 한 분자가 결합되어 β-hydroxyacyl- CoA가 생성된 다음, NAD를 조효소로 하는 β-hydroxyacyl-CoA dehtdrogenase에 의해 β탄소 위치에서 탈수소되어 β-ketoacyl-CoA를 생성한다. 마지막으로 thiolase가 작용하여 β-ke…
Carnitine수송계를 통해 mitochondria에 들어온 acyl-CoA는 acyl-CoA dehydrogenase에…