보체(Complement)

C1은 보체고전경로 활성의 첫단계 보체성분이므로 항원-항체 복합체 인식분자(recognition unit)라고 부른다. C1은 C1q, C1r, C1s 세분자의 복합체이며 각 400,000, 95,000, 그리고 85,000 dalton의 분자량을 가지고 있다. C1q는 6개의 동일한 단위구조(subunit)가 튜울립 꽃다발형으로 구성되어 있다. 각 다발은 3종의 peptide로 구성되어 있으며 C1q전체는 18개의 18개의 peptide로 이루어져 있다. 각 peptide A와 B는 다발 안에서 disulfide bond로 결합되어 있으며 peptide C는 근접한 다른 다발의 peptide C와 disulfide bond를 형성하고 있다. 이 하나의 C1q에 2 분자의 C1s가 결합되어 있다. C1q, C1r, C1s 세분자 중 C1q가 항원과 결합한 항체의 Fc부분에 결합하는 분자이다. Ig G1, Ig G2, Ig G3의 CH2 부위와 Ig M의 CH4 부위에만 C1q가 결합할 수 있는 부위가 있다. C1q가 활성화되려면 항원과 결합한 두 개이상의 Ig G분자가 결합하여야 하지만 Ig M항체는 오중체로 구성되어 있어 한 분자의 Ig M이 5개의 Fc부위를 가지게 되므로 한 분자의 Ig M으로도 효과적으로 C1q를 활성화할 수 있다. C1의 활성과정은 아직 잘 모른다. C1q가 Fc부분에 결합되면 대칭이 깨어져 하나의 C1r을 활성화시킨다. 활성화된 C1r은 다른 C1r의 Arg-Ile결합을 끊게 되고 이 결과 감추어져 있던 활성부위가 노출되어 자신을 분해시킨 C1r에 효소작용을 하여 분해시킨다. 분해되어 활성화된 두분자의 C1r은 각각 C1s를 분해하여 활성화시킨다. 활성화된 C1s는 ester분해 및 단백분해효소작용을 가지게 되어 C4 및 C2를 차례로 분해시킨다.