혈우병

◈ 치료 신속하고, 적절한 조기치료가 대부분의 합병증을 예방하는 가장 중요한 열쇠이다. 혈우병의 일차적 치료는 결핍인자 Ⅷ을 보충하여 저절로 일어나는 출혈을 예방하는 것이다. 오늘날 사용가능한 성분은 (1) factorⅧ 농축제, (2) cryoprecipitate AHF 농축형에다 fibrinogen을 첨가한 것, (3) fresh frozen plasma이다. 이와 같은 혈액성분에 의한 최근 치료방법은 B형 간염이나 AIDS와 같은 혈액을 통한 감염위험을 감소시켰다. 이런 보충요법(replacement therapy)은 출혈 예방을 위해서는 일상적으로 사용되지 않지만, 혈우병 아동을 치료하거나 수술시에 사용하므로 과다 출혈이 예방되어 보다 많은 출혈을 억제할 수 있다. 수혈은 간염과 관련되어 왔으며 최근에는 후천성 면역 결핍성 증후군과도 관련되고 있다. 에이즈 바이러스에 대한 혈액의 주의 깊은 선별검사와 헌혈혈액으로부터 오는 인간 면역 결핍성 바이러스의 감염을 저지하기 위한 범국가적인 노력은 혈액으로 인한 감염의 위험성을 줄일 수 있을 것이다. 출혈 부위에 따라 다른 치료제를 사용할 수 있다. corticosteroid는 관절부위의 염증을 감소시키기 위하여 투여한다. 그러나 aspirin이나 indomethacin, phenylbutazone과 같은 비스테로이드계 항염제는 혈소판 기능을 억제하므로 투여해서는 안된다. ibuprofen은 항혈소판 기능에도 불구하고 안전한 것으로 알려져 있다. epsilon aminocaproic acid의 국소도포는 응혈파괴를 예방하나 구강이나 상처수술에만 사용된다. 규칙적인 운동과 물리요법은 혈우병 관리의 중요한 측면이다. 허용 한계 내에서의 신체적 활동은 관절주위의 근육을 강화시키고, 출혈을 지연시키거나 국소화시키는 데 도움이 된다. 만성적으로 침범된 관절에서 손상된 활막을 제거하기 위한 정형외과적 수술(활막절제술, synovectomy)을 …
만성적으로 침범된 관절에서 손…