본문/내용
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PRUSINER
광우병 원인물질 Prion의 발견한 Stanley B. PRUSINER
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Stanley B. PRUSINER 업적
1942~ . 미국의의학자로 1968년 펜실베니아대학에서 의학박사학위를 취득
1980년 이후 캘리포니아대학 교수로 재직중
프루지너는 크로이츠펠트-야콥병 등의 각종 뇌질환의 원인이 되는새로운 개념의 병원체인 프리온(prion: proteinaceous infectious particle only)을 발견하고 그 특성을 규명한 공로로1997년도 노벨생리의학상을 수상
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인간 광우병(야콥병)의 정의
크로이츠펠트-야콥병은 인간에게 발생하는 대표적인 프리온 질환이다. 사람을 포함해 동물이 프리온에 감염되면 뇌에 스펀지처럼 구멍이 뚫려 신경세포가 죽음으로써 해당되는 뇌기능을 잃게 되는 해면뇌병증(spongiform encephalopathy)이 발생한다. 고위 대뇌기능과 소뇌기능의 저하, 근육간대 경련 그리고 뇌파검사상 관찰되는 1~1.5Hz의 예파(sharp wave, 뇌파상 돌발성 이상파로 볼 수 있는 날카로운 모양의 파)가 특징적으로 나타난다.
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크로이츠펠트-야콥병의 종류
네 가지 형태로 분류
산발크로이츠펠트-야콥병(sporadic CJD)가 가장 흔하고 전체의 85% 정도
가족 크로이츠펠트-야콥병(familial CJD)은 10~15% 정도를 차지하며 프리온 단백질의 유전 정보를 갖고 가지고 있는 유전자인 PRNP의 돌연변이에 의해 발병
의인성 크로이츠펠트-야콥병(iatrogenic CJD)은 1~2% 정도
변종 크로이츠펠트-야콥병(variant CJD) (광우병에 걸린 소의 부산물을 섭취한 후 발생) 은 전체 크로이츠펠트-야콥병 환자의 극히 일부분에 해당
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인간 광우병 야콥병 의심환자 동영상
국내에 처음으로 야콥병 의심 환자가 발생했습니다. 충북대 병원에서 치매로 …
국내에 처음으로 야콥병…