응고장해증의 종류와 임상

응고장해증의 종류와 임상

Ⅰ. 서론
지혈에는 1차 지혈과 2차 지혈로 나눌 수 있다.
1차 지혈 ; 혈소판관여, 혈소판의 부착 및 응집에 의한 혈소판마개(platelet plug)가 형성되는 것이다.
2차 지혈 ; 혈액응고인자 관여, 응고인자들의 활성화를 통하여 섬유소(fibrin)가 만들어지고 지혈마개(hemostatic plug)가 형성되어 완전한 지혈이 이루어지는 것이다. (그러므로 2차지혈을 완전지혈이라고도 함)
2차지혈인 혈액응고는 내인계 또는 외인계를 거쳐 공통계를 거치면 완성된다.

응고인자(Clotting factors)는 혈액 속에 돌아다니는 특수 단백질이다. 이러한 응고인자들은 응고괴(clot)을 형성하기 위해 함께 연쇄 반응을 일으킨다. 응고인자들 중 단 한 가지라도 없거나 부족하다면, 혈액 응고가 제대로 이루어지지 않는다.

Ⅱ. 응고인자의 결핍 질환
1. 섬유소원 결핍증 (Factor Ⅰ Deficiency)
; 섬유소원(fibrinogen) 결핍증이라는 희귀 질환은 혈소판과 혈액응고에 동시에 영향을 끼치며, 남녀 모두에게서 발견이 된다.
- 무섬유소원혈증(afibrinogenemia; 1번 응고인자인 섬유소원이 전혀 없음)이 있는 경우에는 제대(탯줄), 요로, 중추 신경계에…