[의학,약학][의학] 프라더-윌리 증후군[Prader-willi syndrome; PWS]

프라더-윌리 증후군(Prader-willi syndrome; PWS)

1. PWS란

PWS는 1956년 Prader 등에 의해 처음 보고된 병으로써 특이적인 증상으로는 비만, 저신장, 성기의 발육부전, 학습장애 및 정신지체가 있다.
이외에도 신생아기 및 영아기에 근무력증에 의한 수유곤란(나이가 들면서 점차 사라짐)이 나타나며 또한 음식에 집착을 보이는 비정상적인 식욕력이 나타난다.
생후 약 1년부터 6세까지 급속하게 과체중이 나타나며 이를 치료하지 않으면 심각한 비만으로 발달할 수있다.
저신장의 발생은 사춘기 전후 어느때나 가능하다. 또한 지능의 경우 IQ 20∼90까지 다양하게 나타나며 환자의 약 40%는 정상에 가까운 지능을 보이지만 대부분의 경우 학습장애가 나타난다.
떼쓰기, 공격적 행동, 강박적 충동적 행동과 같은 특징적인 행동 문제 즉, 논쟁을 좋아하고, 반대하기를 좋아하며, 완고하고, 조작적이며, 소유적인 행동양상을 보인다. 이상하게 오래 행동하고, 도벽과 거짓말을 자주 한다(5가지 증상이상).
위와 같은 증상을 보이는 원인은 아직 완전히 밝혀지지는 않았으나 식욕, 수면, 성기능, 정서 등에 관련하며 대뇌에…(생략)

2. 원인과 유전양상

3. 진단

4. 치료

5. 최근 연구

6. 관련 사이트