[의학,약학][의학] 베체트 증후군[Behcet`s disease]에 관해

베제트 증후군Behcet`s disease 베체트 증후군 구강궤양과 생식기의 재발성 궤양뿐 아니라 안구를 침범하는 다기관 침범질환 베체트 병의 진단 기준 재발성 구강 궤양과 다음 중 2가지 재발성 생식기 궤양 안 병변 피부 병변 Pathergy 시험 (피부 염증성 반응) 유병률, 발병기전 지중해,중동, 그리고 극동 지역의 젊은 남성과 여성에서 발병 (실크로드와 연관) 발병률은 남성과 여성이 비슷함(남`여) 원인과 발병기전은 불명확 병리 혈관염이 주요 병리학적 병변으로 정맥혈전을 생성하는 경향이 있고 , 약 50%의 환자에서 인간 구강점막에 대한 자가항체가 혈청 내에서 발견 호발 지역에서 증후군은 HLF-B5(B51) 동종항원과 연관되어 있음 약 10%의 환자에서 베체트 증후군을 앓고 있는 친척을 갖고 있음 임상소견 재발성 아프타 궤양 피부 병변 안구 병변, 양측성 범포도막염 관절염 위장관계 침범 표층 혹은 심부 말초 정맥혈전증 신경계 침범(5~10%) 검사실소견 임상소견 재발성 아프타 궤양- 통증을 동반하고, 깊이는 얕거나 깊고 중앙에 노란색의 괴사성 기저부가 있다. 하나 또는 여러 개의 궤양들이 구강 내 어디든지 생길 수 있다. 궤양은 1-2주 정도 지속된 후에 반흔을 남기지 않고 소실된다 . 생식기 궤양은 구강 궤양보다는 드물고, 더욱 특이적이며, 음경귀두나 요도에는 영향을 미치지 않으나 고환반흔을 남긴다. 피부 병변 모낭염, 결절성 홍반, 여드름 유사 발진, Pathergy test(+) 임상소견 안구 병변, 양측성 범포도막염 안구 병변은 대개 발병 시에 나타나지만, 발병초기 수년 내에 나타나기도 한다. 홍채 염 외에 후방 포도막염, 망막 혈관 폐쇄, 시 신경염 등이 일부 환자에서 나타난다 관절염-무릎과 발목을 침범 (관절변형 X) 위장관계 침범- 장의 점막 궤양 임상소견 표층 혹은 심부 말초 정맥혈전증- 환자의 ¼에서 발생. 환자 5%에서는 호흡곤란, 기…
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