본문/내용
[파킨슨병]
1.파킨슨병의 정의
파킨슨병은 진전(떨림), 경직, 운동완서(행동이느려짐), 불안정한 자세 유지 등을 주증상으로 하는 병으로 뇌에서 도파민이라는 신경전달물질이 부족하게 되어 생기는 만성질환이다.
도파민은 뇌의 흑색질이라는 신경세포에서 생성되며 흑색질의 신경세포는 뇌의 기저핵이라는 부위와연결된다. 기저핵을 뇌의 운동피질 및 기타 여러부위와 복잡하게 연결되어 있어 인체의 운동을 부드럽고 조화있게, 또한 정확하게 수행할 수 있도록 해주는 매우 중요한 부위이다.
파킨슨병은 흑색질에서 기저핵의 기능을 조절하기 위하여 분비되는 물질인 도파민이 부족하면 나타나게 되는 것이다. 따라서 현재 사용되고 있는 상당수의 치료 약물은 부족해진 도파민을 보충하거나 그 작용을 도와줄 수 있는 것들이다. 그러나 흑색질 신경세포의 파괴가 뚜렷하지 않은 경우에도 파킨슨병에서 보이는 증상들이 나타날 수 있는데 이러한 경우를 병이라 하지 않고 `파킨슨 증후군`이라 부른다. 여기에는 여러 가지 원인이 있으나 뇌종양, 복싱선수처럼 머리에 충격을 자주 받는 경우, 정신병 치료에 쓰이는 정신안정제, 망간이나 일산화탄소 중독증 등이 대표적으로 알려져 있다.
2.원인
파킨슨병에 대한 정확한 병인은 밝혀져 있지 않으나 어떤 원인에 의해 주로 담창구와 흑색질이 손상당함으로써, 추체외로계 손상에서 보이는 진전 운동완서, 강직을 주 증상으로 나타낸다. 최근에는 도파민의 결핍이 주된 원인이라고 주장하기도 한다. 또한 파킨슨병은 뇌염이나 외상, 매독, 일산화탄소 중독, 약물중독, 충격, 사고, 근심 등이 원인이 될 수도 있다고 한다. 크게 연령 유전적 영향 환경적 독성물질의 영향 등이 있다.
(1)연령
1)고령은 가장 중요한 인자다. 연령이 증가함에 따라 흑색질의 도파민 신경세포가 줄어든다는 연구결과가 나와있다. 하지만 연령에 따라 사멸되는 도파민 신경세포의 위치가 달라 연령에 의한 변화로 모든 것을 설명할 수는 없다.
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2)파킨슨병의 발병 기전을 밝히는 연구 : α-synuclein, parkin, ubiquitin C hydrolase L1, DJ-1, PINK1
3)α-synuclein(우성) : 이 유전자로 인한 파킨슨병은 조기에 발병하며, 대부분의 환자에서 40대 초반에 증상이 나타난다. 진행의 속도 또한 빨라서 대부분의 환자가 10년 안에 사망한다. α-synuclein 유전자 변이는 아주 드물다. 그러나 이 유전자의 변이는 아주 중요한 의미를 가지며, 현재 과학자들은 α-synuclein 단백질이 흑색질에서 세포가 손실되는데 미치는 영향에 대해 연구하고 있다.
4)parkin(열성) : parkin 변이는 파킨슨병의 모든 주요 임상적 특징을 일으킬 수 있으며, 일부 독특한 특징을 보이는 경우도 자주 있는데, 잠을 자면 증상이 현저히 개선된다. parkin 변이가 있는 환자의 뇌를 검사한 결과 루이소체는 발견되지 않았다.
5)ubiquitin C hydrolase L1 : 단백질을 생산하는 유전자에서 발견
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