목차/차례
-혈우병 을 조사하게 된 계기.
5년전 친가의 삼촌이 뜻하지 않은 임플란트 시술로 인해 과다 출혈로 돌아가셨고 혈우병으로 판명되었다. 그후 사촌동생이 혈우병으로 인해 현재 지속적인 치료를 받고있기 때문에 유전 경로와 증상 및 대처법,역사등 혈우병 이라는 유전병에 대한 모든 것이 알고싶어졌다.
-혈우병의 의미와 역사
혈우병 이라는 용어는 피(hemo)를 사랑한다(philia)는 뜻의 그리스어로 1823년 스위스의 혈우병에 대한 자세한 연구는 1803년 미국의 의사 오토(J.C Otto)가 특정 가족을 대상으로 해서 조사하면서 처음 시작되었다.
이를 통해서 혈우병의 증상과, 유전적으로 이어진다는 사실이 밝혀졌다.
‘혈우병’이 세계사에서 각인된 것은 대영제국을 이끌었던 빅토리아 여왕이 혈우병 보인자였다는 점이다. 그래서 혈우병은 ‘왕가의 병’으로도 불린다. 빅토리아 여왕의 자손들은 당시 유럽 왕가의 풍조대로 다른 나라의 왕가와 서로 결혼하면서 혈우병은 유럽의 여러 왕가로 ...
본문/내용
-혈우병 을 조사하게 된 계기.
5년전 친가의 삼촌이 뜻하지 않은 임플란트 시술로 인해 과다 출혈로 돌아가셨고 혈우병으로 판명되었다. 그후 사촌동생이 혈우병으로 인해 현재 지속적인 치료를 받고있기 때문에 유전 경로와 증상 및 대처법,역사등 혈우병 이라는 유전병에 대한 모든 것이 알고싶어졌다.
-혈우병의 의미와 역사
혈우병 이라는 용어는 피(hemo)를 사랑한다(philia)는 뜻의 그리스어로 1823년 스위스의 혈우병에 대한 자세한 연구는 1803년 미국의 의사 오토(J.C Otto)가 특정 가족을 대상으로 해서 조사하면서 처음 시작되었다.
이를 통해서 혈우병의 증상과, 유전적으로 이어진다는 사실이 밝혀졌다.
‘혈우병’이 세계사에서 각인된 것은 대영제국을 이끌었던 빅토리아 여왕이 혈우병 보인자였다는 점이다. 그래서 혈우병은 ‘왕가의 병’으로도 불린다. 빅토리아 여왕의 자손들은 당시 유럽 왕가의 풍조대로 다른 나라의 왕가와 서로 결혼하면서 혈우병은 유럽의 여러 왕가로 퍼지게 되었다. 영국의 빅토리아 여왕의 자손 중에는 1명의 아들과 3명의 손자가 혈우병을 가지고 있었던 것으로 알려진다. 빅토리아 여왕의 두 딸 중에서 한 딸은 러시아…
또 만약 여자가 아들을 할례 시켰는데 그 결과로 아이가 죽었고, 그
녀의 여자 형제 또한 아들을 할례로 죽게 만들었다면 다른 여자 형제는 기다려서 그 아들들
이 자라나서 힘을 가지게 될 때까지 할례를 받게 해서는 안 된다고 규정되었다. 유다 랍비
들은 출혈하는 남아는 어머니를 통해 전해진다는 사실을 발견하고 그녀가 재혼했을 경우도
새로 출생하는 남아의 포경수술을 면제해 주었었다.
-혈우병의 원인과 증상
혈우병은 선천성, 유전성으로 혈액응고인자의 결핍으로 인해 발생되는 질환이다.
또 혈우병 환자들은 선천적으로 출혈하기 쉬운 체질로 자발적이거나 약한 외상에도 쉽게
출혈한다. 이럴 경우 지혈이 잘 되지 않아 심지어 사망해 이르는 경우도 많다. 유전형식은 혈우병 가족에 속하는 여자에 의해 그 유전자가 자녀에게 전해진다. 예를 들면 보인자의 어머니로부터 아들에게 유전된다. 혈우병은 상처 등으로 일단 출혈이 시작되면 아예 지혈이 안 되거나 만약 지혈이 되더라도 매우 몸이 망가지는 희귀질환 이다. 증상은 전신적인 출혈경향을 일으키며 출생 직후부터 나타나는데 신생아에서 배꼽이나 포경수술부위에서 출혈이 계속되거나 치아가 처음 나올 때 출혈을 잘 일으킨다. 혈우병은 대개 생후 9개월부터 아기가 혼자 걷기 시작할 때 넘어지면서 우연히 무릎 관절 내에 출혈을 잘 일으켜 발견되는 경우가 많다.혈우병은 혈액응고인자가 부족해서 발생하는 병이기 때문에 이 혈액응고인자를 농축해서 환자에게 투여하면 혈우병을 치료할 수 있다. 최근에는 단일클론항체 기술이라는 유전공학을 이용한 혈액응고인자 농축제 생산 방법이 개발되어 혈우병 치료에 박차를 가하고 있다.
인체는 피가 혈관 밖으로 흐를 때면 이를 멈추게 하는 지혈 메카니즘을 작동시킨다. 인체에는 지혈 메커니즘에서 작용하는 단백질 성분인 혈액응고인자가 13가지 정도 있다. 지혈 매커니즘 과정에서 제8 응고인자가 부족해 지혈이 되지 않는 경우를 혈우병A이라고 하고, 제9 응고인자가 부족해 지혈에 문제가 생기는 경우를 혈우