[사회과학] 엔젤만 증후군 - 특징적인 EEG가 있는가

설명하였다. 이러한 패턴은 엔젤만 증후군의 임상적인 진단이 내려지기 전의 엔젤만 증후군 환자들의 거의 50%에서 발견되었다. 엔젤만 증후군에서 나타나는 삼상성의 파형은 대사 질환에서 관찰되는 전형적인 삼상성의 파형과는 차이가 있다. 비록 삼상성의 파형이 성인기의 회귀성 EEG 특징에서 분명하게 나타나기는 하지만 아동들에게서도 그러한 것은 아니다. 엔젤만 증후군 환자들에서 나타나는 삼상성 파형의 연속은 대개 민감하고 반응적인 환자들에게서 나타나는 것인 반면 삼상성의 파형이 관찰되는 환자의 대부분은 코마를 포함하여 변화된 의식을 가진 환자들이었다. 엔젤만 증후군 환자들이 가진 삼상성 파형의 또 다른 특징은 반응성이 부족하다는 것이다. 이는 수면상태에서는 사라지는 것으로 알려진 삼상성의 활동과는 차이를 보인다.
③ 세 번째 EEG 패턴은 주로 후반부에서 눈감음에 의해 촉진되는 보통 200㎶이상의 고진폭에서 3~4㎐ 성분과 혼합된 극파와 예파로 구성되어 있다(그림 3). Casara 등은 후반부에서 EEG의 비정상성은 어린 아동들에게서 가장 빈번하게 발견된다고 보고하였다. 이러한 관찰은 과잉행동적이고 중증의 정신지체를 가진 아동들에게 눈감음 검사를 실시하는 것이 어려워 Laan 등에 의해 확증되지는 못하였다. 우리는 엔젤만 증후군 환자들이 자주 개는 것과 함께 심각한 수면 문제를 가진다는 것을 안다. EEG의 비정상성은 깨어있는 동안 뿐 아니라 수면 상태에서도 보고되지 않았다.
자발적인 수면동안이 수면다원검사는 아동들에게서 단계적인 수면 체계가 나타나지 않는다는 것을 밝혀냈다. 서파와 예파의 연속은 2단계의 수면기 동안에는 지속적으로 나타났으나 REM 수면 동안에는 사라지거나 감소하였다. 엔젤만 증후군에서 빈번하게 보고되는 전반적인 수면장애는 수면, 각성, 깨어남 동안에 증가된 운동 활동과 감소된 전체 수면 시간과 관련되어 있는 것 같다.
엔젤만 증후군 환자들에게 간질의 유무와 EEG 소견상의 차이점은 없다. 비록 어느 저자는 고전압의 광범위한

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