[의학,약학][의학] ALS; amyotrophic lateral sclerosis [근위축성측삭경화증(筋萎縮性側索硬化症) 루게릭병(Lou Gehrig`s disease)]

ALS; amyotrophic lateral sclerosis [근위축성측삭경화증(筋萎縮性側索硬化症) 루게릭병(Lou Gehrig`s disease)]

1. ALS(근위축성 측삭경화증) 정의

근위축성 측삭경화증(Amyotrophic Lateral Sclerosis: ALS은 1830년 Bell에 의해 처음으로 기술되었으며, 1869년 프랑스의 의사 장마르틴 샤콧(Jean-Martin Chartcot)에 의해 최초로 보고되고, 1874년 Charcot에 의해 ALS로 명명되었다. ALS는 질환명이 의미하는 바와 같이 임상적으로 근위축, 근력약화, 섬유속성연축 등을 특징으로 하는 퇴행성 신경계 병변이다.
ALS에서는 대뇌 및 척수의 운동신경원이 선택적으로 파괴되기 때문에 `운동신경원 질환`으로도 불리며, 1939년 미국의 유명한 야구 선수인 루게릭(Lou Gehrig)이 이 질환을 앓게 되면서 일반 사람들에게 알려졌으며, 이때부터 루게릭병(Lou Gehrig’s disease)이라고도 불리게 되었다. 그리고 이 질환을 앓고 있는 또 다른 유명인으로 블랙홀로 잘 알려진 천재 우주물리학자 스티븐 호킹(Stephen Hawking)이 있다.
이 질환은 뇌의 신경세포, 특히 운동 신경원의 퇴행이 진행되어 신경이 완전히 파괴되면서 나타난다. 뇌의 신경 …(생략)

2. 증상

1) 초기증상

① 사지형 (limb type) - 손발의 마비에 의한 운동장애

② 구형 (bulbar type) - 혀와 목 근육 마비(구마비[球痲痺])

2) 증세가 심해지면 나타나는 증상